Aucun symptôme n’est constant et l’intensité en est variable.
Les symptômes les plus fréquents sont :

• Tâches blanches, ou achromiques (les premières à apparaître et qui aident au diagnostic),
• Plaques " peau de chagrin ",
• Fibromes péri-unguéaux, ou fibromes d’autre localisation,
• Angiofibromes de la face, les plus gênants au plan cosmétique.

• Angiofibromes : ils apparaissent à l’âge scolaire sur le visage, sur le nez et son pourtour, parfois interprétés comme de l’acné au début. Certains sujets n’en ont jamais ou très peu. D’autres peuvent en avoir beaucoup. Ces lésions arrêtent probablement d’évoluer après 40-45 ans. Peuvent être traités par dermabrasion ou laser. Peuvent récidiver.
• Tumeurs de Koenen (fibromes unguéaux) : localisés autour des ongles des pieds ou des mains, surtout à l’âge adulte. D’abord striation de l’ongle, puis éventuellement petite boule, qui peut grossir. Elles peuvent être opérées mais peuvent récidiver, arrêtant probablement d’évoluer après 40-45 ans.