Il y a 2 principaux types de lésions cérébrales :

Ces astrocytomes ne sont pas des cancers, mais en grossissant ils peuvent causer des problèmes : hypertension intracrânienne avec maux de tête et troubles visuels, vomissements, modification du comportement ou de l’humeur, aggravation ou réapparition de crises d’épilepsie.
Il faut alors opérer pour enlever cet astrocytome.
La surveillance systématique et régulière par l’IRM cérébrale sert à détecter l’accroissement de l’ astrocytome avant qu’il n’entraine des troubles.

Les tubers, comme les dysplasies focales, ne grossissent pas. En cas d’épilepsie rebelle, si le bilan est favorable, la lésion qui cause l’épilepsie peut être opérée. Ce bilan très spécialisé ne se fait que dans certains Centres Hospitaliers orientés vers l’épilepsie de l’enfant.
Parfois, mais rarement, aucun tuber et aucun nodule sous épendymaire n’est visible.

 

 

La majorité des personnes ayant une STB ont au moins une crise d’épilepsie durant leur vie. Mais certaines n’en présentent jamais. Les crises commencent souvent dans la première année de vie, mais peuvent survenir à tout âge.
Certaines épilepsies se soignent bien et permettent de mener une vie normale.
Mais certaines épilepsies sont sévères, difficiles à soigner, voire résistantes au traitement.
Le traitement de l’épilepsie repose sur divers médicaments (les anti-épileptiques), voire la chirurgie (enlever la zone du cerveau qui provoque les crises) ou d’autres méthodes (stimulateur du nerf vague, régime cétogène). Si le bilan est favorable, la lésion qui cause l’épilepsie peut être opérée. Ce bilan très spécialisé ne se fait que dans certains Centres Hospitaliers orientés vers l’épilepsie de l’enfant.
Les crises d’épilepsie peuvent commencer la première année de vie, par exemple vers 3 à 6 mois par des spasmes en flexion (syndrome de West), ou d’autres types de crises. La STB n’est pas la seule cause du syndrome de West.
Les spasmes en flexion du syndrome de West peuvent être trompeurs et interprétés au début comme des coliques, des douleurs abdominales. Leur reconnaissance est importante car il nécessite la mise en route rapide d’un traitement adapté.
Il faut préciser les caractères de l’épilepsie par des enregistrements (EEG : électro-encéphalogramme, avec vidéo) de durée plus au moins prolongée selon les cas.
Le type d’épilepsie guide le choix du médicament anti-épileptique. Le traitement est ensuite adapté selon son efficacité et de sa tolérance. Il arrive que plusieurs changements soient nécessaires avant d’identifier quel traitement convient le mieux.
L’évolution des crises d’épilepsie est très variable. Un suivi neuropédiatrique ou neurologique est bien entendu indispensable.
Ligue Française Contre l'Épilepsie

 

 

C’est seulement l’évolution au cours des premières années de vie qui permet de juger.
Un suivi des fonctions intellectuelles est donc nécessaire non seulement dans les premières années pour évaluer l’acquisition de la marche, du langage, des premiers acquis scolaires, de la sociabilisation, mais également à plus long terme chez l’adolescent pour ne pas passer à côté de troubles d’apprentissage (concentration, mémoire…) malgré de bonnes fonctions intellectuelles.