Centres experts
Centre de compétence STB
Atteinte des différents organes
Lésions des poumons
Il y a deux types d’atteinte des poumons :
- L'Hyperplasie nodulaire : touche les hommes et les femmes. N’entraîne aucun symptôme. Juste une constatation sur le scanner,
- La LymphAngioleioMyomatose (LAM) pulmonaire : ne touche presque que les femmes. Ne débute qu’à l’adolescence et surtout chez l’adulte jeune. Il peut y avoir les signes de LAM sur le scanner, sans aucun symptôme et sans évolution par la suite. Mais parfois ces lésions évoluent et causent des problèmes : pneumothorax (entrée d’air dans la plèvre, c’est-à-dire entre le poumon et les côtes), essoufflement et insuffisance respiratoire.
Là encore, les lésions pulmonaires ont peu de risques de se développer après 40-45 ans si elles n’étaient pas présentes avant.
Contre la LAM, il y a actuellement des essais de traitement par la Rapamycine ou des molécules dérivés. Ces essais sont prometteurs.
Certaines personnes peuvent avoir une LAM sans STB. On parle de LAM « sporadique ». Aux lésions des poumons s’associent souvent des angiomyolipomes des reins, mais il n’y a aucun autre signe de STB et cette LAM « sporadique » ne se transmet pas (aucun risque pour la descendance).