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Centre de compétence STB
 
Atteinte des différents organes
 
Lésions des reins
 
Très fréquentes dans la STB, mais ne causent des problèmes que dans 5 à 10% des cas.

Début chez le préadolescent (rare avant). Essentiellement des lésions qui peuvent grossir chez l’adulte.

Parfois, la STB est diagnostiquée à l’âge adulte devant ces lésions rénales.

Il s’agit essentiellement d’angiomyolipomes des reins : ce sont des tumeurs, souvent multiples et sur les deux reins. Elles peuvent grossir et occasionner des saignements. Ces saignements peuvent être parfois importants, nécessitant d’agir en urgence.

Il est donc indispensable de faire surveiller régulièrement les reins pour rechercher les angiomyolipomes qui risquent de saigner (surtout les plus gros) et si besoin de faire un traitement préventif par embolisation sur les lésions à risque. La surveillance est faite par échographie, scanner ou IRM.

Rarement il y a un problème d’insuffisance rénale.

Très rarement, peut s’associer à la STB une maladie des reins : la polykystose rénale dominante, parce que ces personnes ont une anomalie (une délétion chromosomique) qui touche à la fois le gène TSC2 et le gène PKD1 qui sont l’un à coté de l’autre sur le même chromosome. Sans cette anomalie particulière (délétion de grande taille), il n’y a pas de risque particulier de polykystose rénale (mais on peut avoir quelques kystes sur les reins, ce qui est différent).

Enfin on peut avoir des angiomyolipomes des reins sans STB.