Afin de mieux connaître l’épidémiologie des cancers (répartition géographique, facteurs de risques, évolution dans le temps, fréquence…), et ainsi mieux lutter contre cette maladie, des organismes permettant la surveillance des cancers, appelés « registres », ont été mis en place dans plusieurs départements français et au niveau national.
Grâce à un recensement permanent et exhaustif, ces registres contribuent à une meilleure connaissance du cancer et à l’avancée de la recherche dans ce domaine.

Ce registre est une association de loi 1901 fondée par les différents responsables des services d’onco-hémato-pédiatrie de Lyon, St-Etienne et Grenoble. Il recense les cas de tumeurs et leucémies survenus depuis 1987 chez des enfants de moins de 15 ans domiciliés en Rhône-Alpes.
Ce travail se fait en collaboration avec l’Institut National de Veille Sanitaire (INVS), l’Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, les registres régionaux (Registre Rhône-Alpin des Cancers de la Thyroïde, Registre du Cancer de l’Isère…), les registres nationaux (Registre National des Tumeurs Solides de l’Enfant et Registre National des Hémopathies de l’Enfant) et internationaux (Centre International de Recherche contre le Cancer).
L’ARCERRA est qualifiée par le Comité National des Registres et a obtenu un accord de la Commission Nationale de l’Informatique et des Libertés (CNIL) (N° 900174) en 1999 dans le cadre du réseau des registres nationaux :  RNTSE (Dr B. Lacour) et RNHE (Dr J. Clavel).

La loi prévoit pour le patient un droit d’accès, de rectification ou de suppression des données enregistrées le concernant.
Ce droit peut être exercé par l’intermédiaire de son médecin ou directement auprès du Dr Claire BERGER au 04 77 12 79 37.

Berger C, Trombert-Paviot B, Casagranda L, Mialou V, Frappaz D, Plantaz D, Collardeau-Frachon S, Freycon F. Second malignant neoplasms following childhood cancer: a study of a recent cohort (1987-2004) from the childhood cancer registry of the Rhône-Alpes region (ARCERRA) in France. Pediatr Hematol Oncol. 2011 Aug;28(5):364-79.

Trombert-Paviot B, Frappaz D, Casagranda L, Plantaz D, Bertrand Y, Stephan JL, Berger C, Freycon F. [Long term mortality of five-year survivors of childhood cancer in Rhône-Alpes region]. Rev Epidemiol Sante Publique. 2008 Dec;56(6):383-90.

Freycon F, Trombert-Paviot B, Casagranda L, Bertrand Y, Plantaz D, Marec-Bérard P. Trends in treatment-related deaths (TRDs) in childhood cancer and leukemia over time: A follow-up of patients included in the childhood cancer registry of the Rhône-Alpes region in France (ARCERRA). Pediatr Blood Cancer. 2008 ; 50 (6):1213-1220.

Chaume AG, Berger C, Cathebras P. Séquelles et qualité de vie chez de jeunes adultes survivants de cancers pédiatriques. Rev Med Interne. 2007 Jul;28(7):450-7.

Berger C., Freycon F., Mitton N., Trombert-Paviot B., Frappaz D., Galambrun C., Plantaz D., Dupuis S., Bertrand Y., Philippe N., Schell M., Marec-Bérard P., Bergeron C., Armari-Alla C., A., Stephan J.L. Les cancers de l’enfant de la région Rhône-Alpes : incidence et survie 1987-1999. Archives de Pédiatrie. 2006, 13, 121–129.

Desandes E, Clavel J, Berger C, Bernard JL, Blouin P, De Lumley L, Demeocq F, Freycon F, Gembara P, Goubin A, Le Gall E, Pillon P, Sommelet D, Tron I, Lacour B. Incidence des cancers de l’enfant en France, 1990-1999. BEH, 2005, 32, 161-163.

Desandes E., Clavel J., Berger C., Bernard J.L., Blouin P., De Lumley L., Demeocq F., Freycon F., Gembara P., Goubin A., Le Gall E., Pillon P., Sommelet D., Tron I., Lacour B. Cancer Incidence Among Children in France, 1990–1999. Pediatr Blood Cancer. 2004. 43:749–757.

SALTO (Suivi à Long Terme en Oncologie)

Ce projet a pour objectif d’améliorer le suivi à long terme des personnes guéries d’un cancer diagnostiqué dans l’enfance en leur proposant, d’une part de remplir un questionnaire de santé, et d’autre part de venir en consultation-bilan.
Cette étude s’adresse aux 496 anciens patients ayant été atteints d’un cancer pédiatrique (autre que leucémie) entre 1987 et 1992 alors qu’ils étaient âgés de moins de 15 ans et domiciliés en régions Rhône-Alpes ou Auvergne.
L’ensemble des services d’onco-hémato-pédiatrie des régions Rhône-Alpes et Auvergne collabore à ce projet (CHU de St-Etienne, CHU de Clermont-Ferrand, CHU de Grenoble, Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique et Hospices civils de Lyon). Des réseaux de spécialistes (internistes, sénologues) sont également mis en place pour améliorer le suivi de ces patients.

Collaboration PanCare

L’équipe du registre ARCERRA collabore activement à la création et la mise en place de recommandations internationales de surveillance des patients guéris d’un cancer dans l’enfance dans le cadre du projet PanCare (Pan-European Network for care of survivors after childhood and adolescent cancer - http://www.pancare.eu).

Surveillance des cancers de la thyroïde

Les cancers thyroïdiens représentent 1,4% des cancers de l’enfant en France. Le délai d’apparition d’un cancer de la thyroïde secondaire à une irradiation est de l’ordre de 10 à 15 ans.
Tous les enfants atteints d’un cancer diagnostiqué en Rhône-Alpes jusqu’en 2000, traités soit par radiothérapie focale, soit par irradiation corporelle totale (ICT) et ayant survécu sont donc susceptibles de déclarer un second cancer concernant la glande thyroïde.
Le registre des cancers de l’enfant de la région Rhône-Alpes (ARCERRA), en collaboration avec le Registre Rhône-Alpin des Cancers de la Thyroïde, effectue une surveillance régulière de l’ensemble des patients dans le cadre d’un observatoire du cancer thyroïdien régional.

Séquelles à long terme des jeunes adultes ayant été traités par allogreffe de moelle osseuse avec conditionnement par irradiation corporelle totale pour leucémie dans l’enfance

L’amélioration du pronostic de l’allogreffe de moelle osseuse permet à un nombre croissant d’enfants d’atteindre l’age adulte. Cependant, le conditionnement par irradiation corporelle totale de ces greffes chez l’enfant entraîne des séquelles importantes : petite taille, tronc court, déficits gonadique et thyroïdien, parfois déficit en hormone de croissance, cataracte, outre le risque de second cancer.
Ces séquelles peuvent également avoir un retentissement sur la scolarité et l’intégration socioprofessionnelle.
Cette étude analyse les séquelles apparues chez les 51 jeunes adultes (18 ans ou plus aux dernières nouvelles) inclus dans le registre ARCERRA ayant été traités dans l’enfance par allogreffe avec conditionnement par irradiation corporelle totale pour une leucémie diagnostiquée entre 1987 et 2004. La scolarité et l’intégration socioprofessionnelle de ces jeunes adultes seront également étudiées.

Les séquelles à long terme, induites par un cancer ou ses traitements dans l’enfance, observées par les experts médicaux sont-elles le reflet du ressenti de ces patients vis-à-vis de leur état de santé ?
Les problèmes de santé déclarés par 192 jeunes adultes, traités pour un cancer pédiatrique entre 1987 et 1992 et inclus dans le registre de population des cancers de l’enfant de la région Rhône-Alpes, ont été analysés.
Parallèlement, une consultation de leurs dossiers médicaux a permis de recenser les séquelles observées par leurs médecins.
Ces jeunes adultes ont et déclarent avoir de nombreuses séquelles. En effet, sur 14 types de séquelles étudiées, le nombre total de séquelles par patient varie de 0 à 11 pour les déclarées (moyenne 2.8±2.1) et de 0 à 8 pour les observées (moyenne 1.8±1.7). Nous avons relevé au moins 1 séquelle dans les dossiers médicaux chez 78.1% des patients et 89.6% des 192 participants en ont déclaré au moins une.
Quel que soit le type de séquelles, la fréquence séquelles déclarées est généralement supérieure à celle des séquelles observées mais variable selon le type de séquelle.
D’une part, les patients ont parfois une mauvaise connaissance des pathologies dont ils sont atteints (cardiomyopathie).
D’autre part, le suivi médical pourrait être plus adapté au ressenti des patients vis-à-vis de certaines séquelles (alopécie).
Il existe une nette discordance entre ce qui est renseigné dans les dossiers médicaux et ce qui est déclaré par les patients (publication en cours).

Corrélation entre séquelles et qualité de vie

Les séquelles à long terme induites par un cancer pédiatrique ou ses traitements altèrent-elles la qualité de vie des jeunes adultes ayant survécu à une tumeur ou une leucémie dans l’enfance ?
La qualité de vie et les problèmes de santé déclarés par 192 jeunes adultes, traités pour un cancer pédiatrique entre 1987 et 1992 et inclus dans le registre des cancers de l’enfant de la région Rhône-Alpes, ont été analysés.
Parallèlement, une consultation de leurs dossiers médicaux a permis de recenser les séquelles observées par leurs médecins.
Le score moyen de qualité de vie globale de nos sujets (77,5%) est similaire aux standards français (78,4%). Il existe une corrélation entre le nombre total de séquelles par patient, qu’elles soient déclarées ou observées, et le score de qualité de vie, mais aucune séquelle n’a d’influence propre.
La qualité de vie de notre cohorte, semblable à celle de la population générale, n’est pas altérée par les séquelles déclarées, ni observées.

La survie des patients atteints d’un cancer dans l’enfance atteint 72% toutes pathologies confondues. Les thérapeutiques proposées sont parfois génératrices de séquelles dont la prise en charge est spécifique. L’hypofertilité et la stérilité font partie des séquelles survenant après certains traitements. Le but de ce projet est de décrire la fécondité de ces patientes et d’évaluer une éventuelle relation avec leur qualité de vie (QDV).
Cette étude de cohorte rétrospective est basée sur les patients inclus dans l’enquête nationale «  Insertion sociale, qualité de vie et filières de soins suivies par les adultes ayant survécu à un cancer de l’enfant traité en France » mise en place en 2005 par l’INSERM. L’étude porte sur les sujets de sexe féminin issus d’une partie de la cohorte Euro2k et du registre des cancers de l’enfant de la région Rhône-Alpes. Les patientes étaient âgées de plus de 18 ans lors de l’envoi du questionnaire en 2006. Toutes ont été traitées pour une tumeur solide avant l’âge de 15 ans. L’analyse de la qualité de vie a été faite grâce à l’Echelle MOS SF-36 Health Survey. Les autres séquelles engendrées par la maladie ont été utilisées comme covariables.
995 femmes ont répondu au questionnaire. 489 ont réussi à concevoir au moins un enfant. Vingt-neuf femmes ont eu un enfant grâce à l’adoption. Malgré leur désir, le projet de maternité n’a pu aboutir chez 94 femmes. Le reste de la population ne souhaitait pas d’enfant ou ne s’est pas prononcé. La population étudiée présente une hypofécondité avec un taux de descendance finale à 1,4 enfant par femme.
Il n’y a pas de différence significative entre la qualité de vie des femmes ayant réussi à avoir au moins un enfant et celle des femmes sans enfant. Le score mental de QDV est corrélé aux problèmes de croissance (p<0,0001), locomoteur (p<0,0001), psychologique (p=0,0004), et à l’âge (p<0,0001), mais n’est corrélé ni à la localisation de la tumeur initiale, ni à l’insuffisance gonadique, ni à la fécondité.
Le score physique de QDV était corrélé aux problèmes de croissance (p<0,0001), aux problèmes locomoteurs (p<0,0001), aux problèmes psychologiques (p<0,0001), à l’âge de réponse au questionnaire (p<0,0001) et à la pathologie initiale (p=0,005) mais n’est pas corrélé à la fécondité, ni à l’insuffisance gonadique.
Les patientes suivies après cancer dans l’enfance ont globalement une hypofécondité, mais qui n’entraîne pas de retentissement  sur leur qualité de vie (publication en cours)

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