La Néphropathie à IgA (NIGA), encore appelée Maladie de Berger, a été décrite pour la première fois en France par Jean Berger en 1967. C’est la plus fréquente des glomérulonéphrites, maladies inflammatoires rénales touchant les unités de filtration (glomérules) des 2 reins. Le nombre de nouveaux patients touchés par an en France est d’environ 1800 (incidence de 30 par million de population, pmp) ; le nombre total de patients avec cette maladie est de l’ordre de 60 000 (prévalence de 1000 pmp).
Cette maladie chronique est progressive avec environ 25 à 30 % de ces patients qui évolueront vers la destruction du fonctionnement rénal (insuffisance rénale chronique terminale avec besoin de dialyse puis greffe rénale) mais dans un délai très variable allant de quelques mois à plusieurs décennies (jusqu’au delà de 50 ans). Chaque année, le nombre de nouveaux dialysés, toutes causes rénales confondues, est proche de 8000, et la NIGA représente environ  600 patients.
Le diagnostic de la NIGA se fait sur une ponction biopsie rénale (diagnostic histologique) et la difficulté au moment du diagnostic était de prédire le pronostic à long terme (10 à 20 ans) de cette maladie.

Dans cette publication, nous rapportons notre expérience (sur plus de 3 décennies) de cette maladie avec la constitution d’une grande cohorte locale diagnostiquée à Saint-Etienne (NIGA-STET-CO). Nous avons développé un nouveau concept, le Risque Rénal Absolu (RAA) de Dialyse ou Décès (avant dialyse), établi au moment du diagnostic initial et qui permet d’anticiper/ prédire le pronostic final jusqu’à 20 ans après le début de la maladie, en sachant que le délai moyen entre le début des premiers signes et le diagnostic était de 6 ans.

Ce RAA est basé sur trois facteurs de risque consensuels dans cette maladie : l’existence d’une proteinurie importante (supérieure à 1 g/jour), l’existence d’une hypertension artérielle (HTA), et l’existence de lésions sévères sur la biopsie rénale avec un score optique global (SOG) de 8 et plus sur une échelle de 0 à 20 et selon une classification personnelle, que nous avions publiée dès 1989. Selon le nombre de ces facteurs de risque présents au moment de la biopsie (0, 1, 2 ou 3), le RAA sera de 0 ou 1 ou 2 ou 3. Les patients avec un RRA de 0, 1, 2 ou 3 ont respectivement un risque cumulé de 5%, 10%, 20% ou 60% d’aboutir en Dialyse (ou décès) dans l’intervalle du diagnostic jusqu’à 20 ans après le début de la maladie (ou jusqu’à 14 ans après le diagnostic), et cela malgré un traitement adapté. Ce RAA intègre aussi l’âge au moment du diagnostic (plus de progression chez le sujet plus âgé), le genre (plus de progression chez l’homme que chez la femme), et le surpoids/obésité (plus de progression chez le sujet en surpoids ou obèse par rapport à un poids normal).

Ce RAA permet au moment du diagnostic d’informer le patient avec NIGA de son pronostic personnel à priori avec le risque de Dialyse ultérieure: « très faible » si RRA=0 ; « faible » si RRA=1 ; « élevé » si RRA=2 ; et « très élevé » si RRA=3.
Ceci permet d’adapter la prise en charge du patient en termes de traitement et de surveillance selon son RRA initial.
Le traitement est basé sur le contrôle des facteurs de risque présents avec en priorité le contrôle optimal de la tension artérielle : régime restrictif en chlorure de sodium (sel de cuisine), ramener les chiffres de TA à 130/80 maximum ou moins et cela de façon permanente avec les différentes classes d’antihypertenseurs en privilégiant les IEC (inhibiteurs de l’enzyme de conversion) et les ARA2 (antagonistes des récepteurs à l’angiotensine2). La 2ème priorité est la réduction permanente de la protéinurie supérieure à 1 g/jour également par régime et l’utilisation des IEC ou/et des ARA2, si cela n’est pas encore fait. Enfin, les lésions sévères sur la biopsie (SOG à 8 et plus) justifient un traitement par les Corticoides à fortes doses mais régulièrement dégressives pendant au moins 6 mois.
Dans ce travail publié, nous confirmons que le contrôle effectif au long cours de la TA et que la réduction effective prolongée de la protéinurie permettent de ralentir la progression de cette maladie vers la dialyse. A titre d’exemple, un patient avec les 3 facteurs de risque présents (ARR=3) au moment du diagnostic, non traité ou avec une mauvaise observance du traitement ou avec une mauvaise efficacité du traitement (peut-être insuffisant) a une probabilité de 90 % de se retrouver rapidement en dialyse (60% pour l’ensemble du sous-groupe ARR=3,  et seulement 10 % si tous les objectifs du traitement sont atteints).
Ce RAA pourra être appliqué très facilement par les Néphrologues, les Internistes, et les Généralistes.
Pour les grands essais internationaux, qui manquent cruellement en Néphrologie et dans cette maladie en particulier, la sélection des patients à inclure devrait se faire sur la base du Risque Rénal Absolu individuel en ciblant les patients avec ARR=3, c’est-à-dire avec un risque de progression très élevé vers la Dialyse, et ces essais randomisés contrôlés devraient avoir une durée minimale de 5 ans.

Nous pensons que notre travail clarifie et simplifie l’évaluation et la prise en charge des patients avec Néphropathie à IgA avec l’objectif de réduire le nombre final des patients terminant en dialyse.

Nous remercions tous les patients que nous avons pu suivre régulièrement sur le long terme. Nous demandons aux patients avec maladie de Berger et que nous n’avons pas revu depuis des années parfois des décennies, de reprendre contact avec nous pour faire le point de leur maladie rénale, au cours d’une simple consultation. Ceci permettra d’améliorer encore nos connaissances sur cette maladie, qui pourraient leur être encore bénéfiques ainsi qu’aux futurs patients.